Especialidad: Oncología pediátrica
Dra. Gloria Paredes Guerra
Los tumores solidos representan el 45% de todas las afecciones malignas infantiles. En la mayoría de los casos se relaciona con una sensibilidad genética del huésped debido a mutaciones en estos, pudiéndose presentar en forma esporádica (de novo) o hereditaria, como es el caso del Cáncer Ocular denominado “Retinoblastoma”.
El retinoblastoma es el tumor ocular más frecuente en niños, el cual se origina en las células de la retina y habitualmente se presenta en pacientes menores de 3 años. Cuando se presenta en un solo ojo se denomina Retinoblastoma Unilateral mientras que, si se presenta en ambos ojos se denomina Retinoblastoma Bilateral, siendo este último bastante peligroso y relacionado con la herencia.
A nivel mundial, 8 mil casos de retinoblastoma son diagnosticados al año y en 1 de cada 15 mil recién nacidos.
Es de suma importancia que todo recién nacido sea evaluado obligatoriamente y con controles trimestrales durante el primer año, y semestrales a partir del segundo año por un oncólogo pediatra y un oftalmólogo quienes podrán diagnosticar y tratar tempranamente la enfermedad. Un diagnóstico temprano evita el riesgo de perder la visión, sin embargo cuando se trata de un diagnóstico tardío, el tumor puede invadir el cerebro, los huesos de la cara, la médula ósea y/o los ganglios linfáticos del cuello. En este escenario, los especialistas tienen como prioridad hacer todo lo posible por salvar la vida del niño pero se compromete en la mayoría de casos su visión. Actualmente, gracias al manejo de un equipo multidisciplinario y las nuevas alternativas terapéuticas, se ha logrado que en la mayoría de centros hospitalarios se preserve el ojo y la visión en casos de retinoblastoma.
¿CUÁLES SON LOS SIGNOS DEL RETINOBLASTOMA?
Para detectar el retinoblastoma, habrá que hacer en primera instancia un examen físico donde se evaluará la pupila. De verse una mancha blanca, se le denomina “Leucocoria” y es un signo frecuente en el cáncer infantil. Si el tumor va creciento fuera del área orbitaria se denomina “Proptosis”.
El oncólogo utiliza una linterna para evidenciar la presencia o ausencia de la leucocoria, evalúa el movimiento de los ojos, que deben seguir la luz, y los colores intensos. Luego, se le solicita inmediatamente una tomografía con contraste de orbitas y/o una resonancia magnética de cerebro para evaluar si está comprometido el nervio óptico. Se realiza el aspirado de médula ósea para descartar diseminación de la enfermedad y un estudio genético para precisar el tipo de alteración molecular del tumor y determinar la terapia adecuada para cada caso.
Otro signo del cáncer ocular es el estrabismo (desviación del ojo) en el niño, por lo que si lo notamos debemos acudir con un especialista de inmediato.
Si el diagnóstico es tardío el tumor puede presentarse ulcerado o complicado con una infección dérmica llamada ”celulitis” o invasión a los huesos de la cara, también pueden presentarse adenopatías cervicales (ganglios aumentados de tamaño) o invasión por el nervio óptico hacia el cerebro.
El origen del retinoblastoma tiene lugar en un defecto en el cromosoma 13:gen rb1, si ataca a todo el cuerpo presentaría retinoblastoma heredable uni o bilateral .Si el defecto genético del cromosoma 13 es solo en la retina del ojo, se presentará en forma esporádica (no heredable).
Si se presentase retinoblastoma bilateral debe realizarse el estudio genético en los padres portadores de la enfermedad.
TRATAMIENTO
El tratamiento varía de acuerdo al estadío, en estadíos tempranos se realiza: termoterapia, terapia laser, crioterapia (congelación), braquiterapia (radioterapia localizada) y quimioterapia intra-arterial a nivel de la arteria oftálmica. Por el contrario, en estadíos tardíos se requerirá la extirpación del ojo denominado enucleación y, si ha invadido músculos y tejidos alrededor del ojo, se realizará exenteración. Además se aplicará quimioterapia vía endovenosa o quimioterapia aplicada en la región vítrea del globo ocular, además de radioterapia cuando es invadido el cerebro o hueso.
Los retinoblastomas diagnosticados en estadíos tempranos logran una porcentaje de curación del 95% al 99% de casos y, con las nuevas tecnologías de tratamiento, en estadíos avanzados se está logrando la preservación del ojo en un 80% de casos.
Para los casos de extirpación del ojo (enucleación), se suele colocar una prótesis ocular.
CONCLUSIONES
Todo recién nacido , lactante y pre-escolar debe tener una evaluación ocular periódica por un oncólogo pediatria y oftalmólogo para un diagnostico precoz y tratamiento oportuno, preservando así la visión. Sin embargo, es importante recalcar que un paciente enucleado de un ojo será capaz de realizar una vida normal.
Todo niño deber tener una cartilla de evaluación ocular desde el nacimiento, y todo niño con retinoblastoma debe ser evaluado hasta la adolescencia con controles constantes.
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